การแสดงออกมากเกินไปของโปรตีนพรีออนของหนูในหนูดัดแปลงพันธุกรรมทำให้เกิดโรคสมองจากสปองจิฟอร์มที่ไม่สามารถแพร่เชื้อได้

หนูดัดแปรพันธุกรรมแสดงPRNP ของมนุษย์ หรือ murine Prnp มากเกินไปทรานส์ยีนบนพื้นหลังที่น่าพิศวงของโปรตีนพรีออนของหนูได้มีส่วนสำคัญในการทำความเข้าใจโรคพรีออนในมนุษย์ และเป็นพื้นฐานสำหรับความก้าวหน้าพื้นฐานหลายอย่างในชีววิทยาพรีออน รวมถึงรายงานชิ้นแรกเกี่ยวกับพรีออนของสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมสังเคราะห์ ในเรื่องนี้ กระบวนทัศน์พรีออนกำลังชี้นำมากขึ้นในการสำรวจโปรตีนในเมล็ดที่ไม่ถูกต้องในการเกิดโรคของโรคเกี่ยวกับความเสื่อมของระบบประสาทอื่นๆ ที่นี่เรารายงานว่ากลุ่มของหนูดังกล่าว (Tg20 หรือ tga20) ที่ได้รับการยอมรับอย่างดีและใช้กันอย่างแพร่หลาย ซึ่งแสดงออกโปรตีนพรีออนของหนูเมาส์ชนิดไวด์มากเกินไป แสดงการรวมตัวที่เกิดขึ้นเองและการสะสมของโปรตีนพรีออนที่ไม่ถูกต้องในลักษณะที่ขึ้นกับอายุอย่างมาก ซึ่งมาพร้อมกับ โดยโรคฟองน้ำโฟกัสและการสูญเสียเซลล์ประสาทเป็นครั้งคราว ในบางกรณี กลุ่มอาการทางคลินิกพัฒนาโดยมีลักษณะทางฟีโนไทป์ที่ใกล้เคียงกับที่พบในโรคพรีออน อย่างไรก็ตาม การผ่านของสมองที่เป็นเนื้อเดียวกันจากหนูอายุมากที่ได้รับผลกระทบล้มเหลวในการแพร่กลุ่มอาการนี้เมื่อฉีดวัคซีนในสมองไปยังสัตว์ผู้รับต่อไป พรีออน เราสรุปได้ว่าการแสดงออกมากเกินไปของโปรตีนพรีออนของหนูชนิดป่าสามารถทำให้เกิดความผิดปกติของการพับผิดที่ของโปรตีนขึ้นกับอายุหรือโรคโปรตีนที่ไม่เกี่ยวข้องกับการผลิตสารติดเชื้อ แต่สามารถสร้างฟีโนไทป์ที่ใกล้เคียงกับโรคพรีออนแท้